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BRONQUIECTASIAS

¿QUÉ SON LAS BRONQUIECTASIAS?

¿QUÉ SON LAS BRONQUIECTASIAS? (1)

  1. Se define como la dilatación irreversible de los bronquios.
  2. ¿Dónde se ubica la enfermedad? Es una enfermedad ubicada inicialmente en la vía aérea inferior (árbol bronquial) (Figura 1). Con la progresión y exacerbaciones repetidas puede producir daño al parénquima pulmonar circundante.
  3. Hay múltiples causas de bronquiectasias (Tabla 1)(2).

Tabla 1. Causas de bronquiectasias
Focales Multifocales
Comunes Neoplasias Post infecciosas (neumonías bacerianas focos múltiples o neumonías virales en la infancia)
Radioterapia EPOC
Reflujo gastroesofágico Enfermedades autoinmunes
Neumonías o tuberculosis Fibrosis quística (caucásicos)
Poco comunes Estenosis bronquial Inmunodeficiencia primarias (inmunodeficiencia común variable, inmunodeficiencias combinadas, etc)
Adenopatías que comprimen bronquio Enfermedades ciliares primarias
Broncolitiasis Deficiencia alfa 1 antitripsina
Lóbulo medio y/o língula (infecciones por micobacterias atípicas) Aspergilosis broncopulmonar alérgica
Inhalación de humos, gases tóxicos
Panbronquolitis difusa
Traqueo-broncomegalia (Sd. Mounier-Kuhn)
Defectos de cartílago (Sd. Williams Campbell)

¿CÓMO SE CLASIFICAN LAS BRONQUIECTASIAS?

¿CÓMO SE CLASIFICAN LAS BRONQUIECTASIAS:

  1. Hay varias formas de clasificarlas. De acuerdo a su morfología en la TAC de tórax: tubulares, varicosas, quísticas. Esta clasificación sólo tiene utilidad descriptiva en imagen.
  2. De acuerdo a su origen: Bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística (no-FQ) y Fibrosis quística (FQ). El abordaje y manejo es diferente en FQ, de ahí la razón de considerarla un grupo aparte.
  3. Bronquiectasias focales o bronquiectasias multifocales. Esta clasificación tiene utilidad sólo para el abordaje diagnóstico para establecer la causa de las bronquiectasias.

PASO 1 ¿EN QUIÉN SOSPECHAR LA PRESENCIA DE BRONQUIECTASIAS?

PASO 1 ¿EN QUIÉN SOSPECHAR LA PRESENCIA DE BRONQUIECTASIAS? En cualquiera de los siguientes escenarios.

  1. Tos persistente seca o productiva con o sin sibilancias. Suelen tener diagnósticos previos como asma o “bronquitis de repetición”
  2. Episodios recurrentes de tos con abundante expectoración (> 100 cc/24 hrs) de aspecto variable, mucoide a purulenta.
  3. Estertores gruesos, piantes o finos inspiratorios focales (bronquiectasias focales) o diseminados (bronquiectasias multi focales).

Un 70% de casos se acompañan de rinosinusitis

PASO 2 ¿CÓMO SE COMPRUEBA EL DIAGNÓSTICO?

PASO 2 ¿CÓMO SE COMPRUEBA EL DIAGNÓSTICO?

TAC de tórax de alta resolución (TACAR, cortes de 1 mm), no es necesario aplicar contraste. DEFINICIÓN: ¿Cómo se define dilatación bronquial?: el calibre bronquial es > 1 en relación a la arteria pulmonar adyacente.

De forma práctica y para facilitar el abordaje etiológico pueden dividirse en focales, que están localizadas a un lóbulo o un pulmón (unilaterales); o multifocales, suelen afectar varios lóbulos en forma bilateral. En el primer caso suelen ser debidas a patologías locales y en el segundo, a patologías sistémicas. Las bronquiectasias por FQ, aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) suelen predominar en lóbulos superiores.

Hay varios signos radiológicos que ayudan a identificar la presencia de bronquiectasias: a) dilatación bronquial (relación bronquio-arteria adyacente >1), signo del anillo de sello (Fig 1, Fig 2 ); b) falta de reducción de calibre bronquial conforme se acerca a la periferia del pulmón (Fig 3, Fig 4, Fig 5 ); c) signo del bronquio dilatado que termina en bronquiectasia quística (Fig 6 ); d) Micronódulos mal definidos, ubicados en el trayecto de los bronquios o bronquiolos, que corresponden a tapones mucosos (Fig 4, Fig 7 ). En la Fig 1 y Fig 2 se pueden observar bronquiectasias tubulares, en laFig 5 bronquiectasias varicosas y en la Fig 6  bronquiectasias quísticas.

UNA VEZ ESTABLECIDO EL DIAGNÓSTICO DE BRONQUIECTIAS ¿QUÉ ESTUDIOS SE RECOMIENDA SOLICITAR EN FORMA RUTINARIA?

UNA VEZ ESTABLECIDO EL DIAGNÓSTICO DE BRONQUIECTIAS ¿QUÉ ESTUDIOS SE RECOMIENDA SOLICITAR EN FORMA RUTINARIA? (3,4)

  1. BH, PCR (proteína C reactiva), PFHs, globulinas.
  2. Estudio completo microbiológico de expectoración. Tinciones de Gram, Ziehl-Neelsen (micobacterias) y KOH (hongos). Cultivos para bacterias, hongos y micobacterias. Es aconsejable avisar al laboratorio que se trata de un paciente con bronquiectasias, ya que hay bacterias asociadas con más frecuencia a colonización y/o infección crónica en este tipo de enfermedad.
  3. Espirometría. Puede haber un patrón obstructivo sin respuesta significativa a broncodilatador en aerosol; y/o puede presentar un patrón restrictivo (debido a la afección inflamatoria del parénquima pulmonar circundante cuando hay exacerbaciones infecciosas repetidas de las bronquiectasias) (Figura 8 : espirometría con restricción leve.Figura 9 : espirometría con patrón obstructivo sin respuesta significativa a broncodilatador )

¿QUÉ ESTUDIOS SOLICITAR EN CASO DE BRONQUIECTASIAS MULTIFOCALES?

¿QUÉ ESTUDIOS SOLICITAR EN CASO DE BRONQUIECTASIAS MULTIFOCALES? (5)

Si las bronquiectasias son multifocales, bilaterales, es recomendable solicitar ciertos estudios que evalúan patologías sistémicas, ver Tabla 2.

Tabla 2 *. Estudios para pacientes con bronquiectasias bilaterales, multifocales
En todos los pacientes, generalmente niños, adolescentes o adultos jóvenes Tinciones y cultivos para bacterias, micobacterias y hongos
Inmunoglobulinas A,E,G,M
Prueba de electrolitos en sudor (2 pruebas)
Niveles de alfa 1-antitripsina
Si la sospecha es FQ Análisis de mutación del gen CFTR
Si el contexto clínico así lo amerita, sin importar edad Anticuerpos: ANA, aCCP, SSA, SSB

* Modificado de de: McShane PM et al. Non-cystic fibrosis bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med. 2013; 188: 647-656

PASO 3 ¿ES NECESARIO IDENTIFICAR LAS CAUSAS DE BRONQUIECTASIAS?

PASO 3 ¿ES NECESARIO IDENTIFICAR LAS CAUSAS DE BRONQUIECTASIAS? (3,4,5)

1. En la Tabla 3 aparece en forma muy simplificada la forma de establecer el diagnóstico etiológico específico de las causas más comunes de bronquiectasias.

2. Es importante señalar que no se deben realizar todos los estudios mencionados en esta tabla. Unos pasos iniciales recomendables para orientar el abordaje etiológico serían: a) lo primero es establecer si son focales o multifocales. Si son multifocales: b) probabilidad de que se trate de FQ (historia familiar, localización de las bronquiectasias multifocales, datos de afección a otros órganos); c) Si hay presencia de eosinofilia en sangre e historia de asma (ABPA); d) Infecciones frecuentes en otros órganos (sinusitis, otitis, diarrea, IVU, etc) que haga sospechar alguna inmunodeficiencia; e) síntomas y signos sistémicos que orienten a pensar en una enfermedad autoinmune; f) presencia de sinusitis, otitis, esterilidad primaria (depende de la edad), situs inversus (50% de los casos) y bronquiectasias difusas bilaterales, en caso de enfermedad ciliar primaria.

Tabla 3. Estudios diagnósticos para establecer la etiología de bronquiectasias
CAUSAS COMUNES
FOCALES PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
Neoplasias o cuerpos extraños intrabronquiales TAC y broncoscopia
Radioterapia Historia de RT
Reflujo gastroesofágico pHmetría
Neumonías o tuberculosis localizada a un lóbulo o pulmón Antecedente clínico, diagnóstico presuntivo
MULTIFOCALES
Post infecciosas (neumonías virales niñez, neumonías bacterianas necrosantes de focos múltiples, TB) Antecedente clínico. Diagnóstico presuntivo
EPOC, asma Historia exposición, espirometría
Enfermedades autoinmunes Diagnóstico clínico y anticuerpos
Fibrosis quística 1.     Electrolitos en sudor (2 pruebas)

2.     Estudio genético búsqueda de mutaciones en gen CFTR

CAUSAS POCO FRECUENTES
FOCALES  
Estenosis bronquial, adenopatías extrínsecas TAC y broncoscopia
Broncolitiasis TAC y broncoscopia
MULTIFOCALES
Inmunodeficiencias primarias (inmunodeficiencia común variable, inmunodeficiencias combinadas, etc)

 

Niveles de Igs (A,G,E,M; subclases IgG niveles reducidos o en límite inferior de lo normal)
Enfermedades ciliares primarias FeNO nasal, Espermograma. Ultraestructura microscopio electrónico y video análisis de los cilios
Deficiencia de alfa 1 anti-tripsina Niveles de alfa 1 anti-tripsina
Aspergilosis broncopulmonar alérgica IgE específica aspergillus, eosinofilia en sangre, TAC
Inhalación de humos, gases tóxicos o drogas Historia de exposición
Panbronquiolitis difusa
Traqueo-broncomegalia (Sd. Mounier Kuhn)
Defectos de cartílago ((Sd Williams-Campbell)

3. Siempre es recomendable hacerlo, ya que algunas de ellas tienen tratamiento específico que de ser posible debe aplicarse para evitar la progresión y extensión de las bronquiectasias: reemplazo con inmunoglobulina exógena, ajuste de tratamiento de enfermedades autoinmunes, aspergilosis broncopulmonar alérgica, cuerpos extraños bronquiales. O pueden tener diferencias en el tratamiento crónico, en el caso de FQ: tratamiento prolongado de erradicación contra Pseudomonas aeruginosa(si se demuestra infección crónica), uso de alfa dornasa para drenaje de secreciones en forma diaria, etc.

4. Ante la presencia de bronquiectasias focales, localizadas a uno o dos lóbulos o un hemitórax (unilaterlaes): suelen ser causadas por patologías “locales” como complicaciones de procesos infecciosos u obstrucción bronquial: tumores o cuerpos extraños intrabronquiales, radioterapia, broncolitiasis, que impiden el drenaje de secreciones; tuberculosis pulmonar, neumonías virales o bacterianas complicadas; reflujo gastro-esofágico. La TAC y la broncoscopia cuando esté indicada harán el diagnóstico.

5. Bronquiectasias bilaterales multifocales, suelen ser causadas por patologías “sistémicas” que afectan la inmunidad (deficiencias selectivas de inmunoglobulinas, inmunodeficiencia común variable, déficit de anticuerpos con inmunoglobulinas normales, VIH). Patologías que afectan los cilios (enfermedades ciliares primarias). Patologías que afectan los canales de cloro (FQ), deficiencia de alfa 1-antitripsina o enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, Sd. Sjögren), enfermedad inflamatoria intestinal.

PASO 4. DEFINICIÓN Y TRATAMIENTO DE EXACERBACIONES:

PASO 4. DEFINICIÓN Y TRATAMIENTO DE EXACERBACIONES:

Habitualmente el paciente con esta patología se presenta por primera vez a consulta durante una exacerbación. Las exacerbaciones son la principal causa de la afección de la calidad del vida del paciente, de la extensión y progresión de las bronquiectasias, así como mayor afección al parénquima pulmonar circundante. De aquí que gran parte del tratamiento sea enfocado a evitar la presencia de exacerbaciones, que a su vez llevará a una mejoría en los síntomas y la calidad de vida. Este modelo del ciclo vicioso fue propuesto por Cole en 1986, en forma breve un paciente susceptible a una respuesta inflamatoria intensa o daño tisular provocado por infección; esta inflamación produce daño estructural en las vías aéreas; este daño produce estasis de moco que favorece infección crónica y mayor daño (5,6).

  1. Se considera que un paciente presenta exacerbaciones frecuentes cuando ocurren > 3 veces al año. La definición de exacerbación es: incremento de tos, sibilancias, malestar general; requiere antibiótico si además se acompaña de esputo purulento, con aumento de su volumen y viscosidad. (3,4,5,7).
  2. Las exacerbaciones en su mayoría son causadas por infección bacteriana. Siempre seleccionar el antibiótico de acuerdo al antibiograma obtenido del cultivo de esputo. Utilizar el antibiótico más sencillo para el que se demuestre sensibilidad. Dado que la inmunidad local y drenaje de secreciones se encuentra alterados, y que es frecuente la colonización bacteriana crónica, la duración del curso de antibióticos debe ser por un periodo de 14-21 días (5,7).
  3. Los gérmenes más frecuentemente aislados en pacientes con bronquiectasias son: Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Moraxella Catarrhalis, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Veillonella spp, Prevotella spp, Stenotrophomonas maltophila, Burkholderia cepacia (5,7,8).
  4. Si se demuestra infección por Pseudomonas aeruginosa se pueden utilizar antibióticos vía oral o nebulizados. Vía oral de preferencia utilizar quinolonas (primera opción Ciprofloxacina 750 mg/12 hrs; segunda opción de quinolonas levofloxacina 750 mg vo c/24 hrs. Como opciones de antibióticos nebulizados se encuentran aminoglucósidos: Tobramicina si se tiene la posibilidad económica y disponibilidad en ámpula 300 mg nebulizados cada 12 horas o en cápsulas (Podhaler®) de 28 mg inhalar 4 cápsulas cada 12 horas; ambas presentaciones se utilizan por ciclos de 28 días con descanso de 28 días durante 1 año. Colistina (75-150 mg c/12 hrs) por periodos de 1-3 meses. Opciones económicas en nuestro medio gentamicina (80 mg cada 12 hrs) o amikacina (250-500 mg cada 12 hrs) nebulizadas por un periodo de 14-21 días. (3,4 5,7,9). Se recomienda utilizar una interfase o nebulizador PARI LC PLUS® ya que genera partículas dede 3.8 micras que pueden llegar a vías aéreas más pequeñas
  5. Si no se consigue la mejoría de los síntomas utilizar tratamiento de erradicación para Pseudomonas aeruginosa, ya que tanto en bronquiectasias causadas por FQ o no FQ, la infección crónica por este micro-organismo se asocia a progresión de pérdida de función pulmonar, disminución de calidad de vida y mayor frecuencia de exacerbaciones (10). Algunas opciones que han demostrado eficacia en diminución de volumen y purulencia del esputo, mejoría en calidad de vida y reducción en la frecuencia de exacerbaciones: tobramicina inhalada cursos de un mes con un mes de descanso durante un año, o colistina inhalada. (3,4,5,7). En México el precio y acceso para ambos antibióticos es elevado, por lo que en forma empírica se puede utilizar amikacina o gentamicina nebulizada, u otras alternativas con antibióticos vía oral y/o nebulizados alternos mensuales.
  6. No es raro que se atiendan pacientes con infecciones crónicas por Haemophilus influenzae productor de beta-lactamasas, Staphylococcus aureus resistente a meticilna o Moraxella Catarrhalis resistentes, de ahí la importancia del cultivo y antibiograma.

¿CÓMO SE PREVIENEN LAS EXACERBACIONES DE BRONQUIECTASIAS?

¿CÓMO SE PREVIENEN LAS EXACERBACIONES DE BRONQUIECTASIAS?

Una vez que se ha aplicado un tratamiento de erradicación y ha cedido la exacerbación, en el caso de bronquiectasias multifocales y la persistencia de volúmenes de expectoración elevados, es necesario aplicar medidas preventivas, ya que las bronquiectasias pueden extenderse a sitios sanos y provocar daño parenquimatoso peribronquiectásico. Un aspecto fundamental en la prevención es el aclaramiento de secreciones, ya que su retención dentro de las vías aéreas enfermas favorece el crecimiento bacteriano. Se deben tener claros algunos conceptos básicos: a) existen alrededor de 2000 bronquios, de pequeño o gran calibre, distribuidos en el interior del parénquima pulmonar, los bronquiolos terminales se encuentran cercanos a la periferia de los pulmones, b) las vías aéreas afectadas (bronquiectasias) se encuentran dilatadas y con paredes destruidas que las hace fácilmente “colapsables” durante la tos intensa (presión intrapleural positiva), c) las secreciones producidas suelen ser más espesas, en mayor volumen y los mecanismos de drenaje natural (cilios) están ausentes en las vías aéreas dañadas, d) debe ser una rutina diaria, mínimo dos o tres veces al día, la mejoría tarda semanas a meses, e) el resultado se medirá con la reducción considerable del volumen de expectoración en 24 hrs (en nuestro centro pedimos a los pacientes que recolecten la expectoración de 24 hrs en un frasco no estéril y la lleven el día se su cita, esto permite valorar objetivamente el volumen, consistencia e incluso la posibilidad de valorar cualitativamente la producción de biofilm en caso de infecciones por Pseudomonas aeruginosa) y la reducción de la frecuencia de exacerbaciones por año. A continuación se describe la rutina que aplicamos a nuestros pacientes con esta patología en nuestro centro de enfermedades respiratorias.:

Al paciente se le explica que debe cumplir diariamente “los 5 pasos”:

1º. Aplicar B2 agonista de corta acción (salbutamol) con espaciador. No utilizar combinaciones que incluyan anticolinérgico.

2º. Nebulizar salino hipertónico al 3-5%, 4-5 ml. De preferencia utilizar nebulizadores eficientes que permitan un tiempo más corto de entrega de la solución. También se puede utilizar manitol nebulizado.

3º. Drenaje postural durante 15-20 min dirigido en diversas posiciones de acuerdo a la ubicación predominante de las bronquiectasias. Hay diversos dispositivos para dirigir las secreciones a las vías aéreas de mayor calibre y menos “colapsables”. Toser de forma intensa después de la nebulización suele ser no útil. Existen los chalecos de terapia oscilatoria (vibraciones) que es el dispositivo más eficaz, aunque más costoso. Otro tipo de dispositivo es el percutor, que debe ser de un tamaño suficiente para poder transmitir las oscilaciones a las vías aéreas periféricas y centrales. Lo más sencillo y económico, pero más laborioso y cansado a largo plazo es el drenaje asistido manualmente.

4º. Respiración cíclica activa. Esta técnica consiste en realizar de 20 a 30 inspiraciones de inicio a bajos volúmenes corrientes e incrementarlos en forma progresiva con una “tosidura” leve durante la espiración. Puede realizarse con apoyo de un dispositivo de presión positiva espiratoria. Hay diversos dispositivos de este tipo en el mercado, a precios económicos.

5º. Tos. Se le pide al paciente que tosa de forma progresivamente más intensa durante la espiración, que permita incrementar la presión intrapleural durante la espiración en forma progresiva, para evitar siempre en lo posible el colapso de vías aéreas pequeñas y retención de secreciones en las áreas más periféricas. En caso de debilidad muscular utilizar tos asistida manualmente o con un dispositivo “cough assist”.

En caso de presentar infección bronquiectásica/pulmonar crónica (fiebre o febrícula, síntomas generales, PCR elevada y/o leucocitosis) será necesario administrar ciclos prolongados de antibióticos que pueden oscilar de 10 a 30 días y dependen del germen aislado en el cultivo con antibiograma. Por ejemplo en el caso de infección crónica por Pseudomonas en donde se ha demostrado que favorece mayor pérdida de función pulmonar y frecuencia de exacerbaciones, se puede administrar TOBRAMICINA nebulizada periodos alternados de 1 mes y 1 mes sin tobramicina, durante 1 año; el problema de esta opción es el precio elevado, pero es la alternativa que más estudios y evidencia científica tiene. Otras opciones que utilizamos sin un sustento de estudios aleatorizados controlados es Amikacina o Gentamicina nebulizada. Si la Pseudomonas es productora de biofilm se puede utilizar azitromicina concomitante. Es importante señalar que se debe utilizar un dispositivo que permita entregar las partículas de aerosol con un diámetro de MMD 2-4 micras. Se pueden utilizar cursos de antibióticos vía oral que dependen del germen aislado y el antibiograma, aunque se debe dejar claro que hay poco sustento de evidencia científica en cómo utilizar estos cursos. Se debe tener siempre claro los siguientes principios: a) se debe comprobar que sea infección y no colonización, b) siempre cultivar y solicitar antibiograma, no seleccionar antibióticos al azar, c) la duración de cursos de antibióticos suelen ser de 14 a 30 días, d) siempre seleccionar el antibiótico más sencillo si se demuestra susceptibilidad del germen, e) en el caso necesario de haber infecciones crónicas, exacerbaciones frecuentes y tratarse de un germen diferente a Pseudomonas utilizar al menos dos antibióticos alternados mes a mes, con cultivos seriados para demostrar que mantenga la sensibilidad a lo largo del tiempo. En nuestro centro recomendamos al paciente que tome probióticos en forma indefinida.

1. ¿CÓMO DISTINGUIR BRONQUIECTASIAS DE ASMA Y EPOC?

1. ¿CÓMO DISTINGUIR BRONQUIECTASIAS DE ASMA Y EPOC?

  1. De asma: asma no produce volúmenes elevados de esputo purulento y no presenta estertores a la EF. En la espirometría las bronquiectasias no se acompañan de respuesta significativa a broncodilatador en aerosol, excepto que el paciente padezca las dos enfermedades. El asma no produce restricción en la espirometría, salvo en una crisis. En asma la TACAR de tórax no muestra dilataciones bronquiales (ver definición), (Figura 10 , espirometría en asma)
  2. De EPOC: EPOC no suele producir estertores evidentes (focales o multifocales) excepto en exacerbaciones. Un 29-69% de pacientes con EPOC pueden acompañarse de bronquiectasias (La TACAR de tórax en EPOC no muestra dilataciones bronquiales (ver definición). (Figura 9  )

2. ¿QUÉ IMPORTANCIA TIENE DIFERENCIAR BRONQUIECTASIAS DE ASMA Y/O EPOC?

2. ¿QUÉ IMPORTANCIA TIENE DIFERENCIAR BRONQUIECTASIAS DE ASMA Y/O EPOC?

  1. En bronquiectasias el tratamiento de elección no son los esteroides inhalados.
  2. Si los síntomas persisten no es conveniente incrementar la dosis de esteroides inhalados, ya que pueden incrementar la frecuencia de exacerbaciones infecciosas.
  3. Anti leucotrienos hasta el momento no tienen un papel en el tratamiento de las bronquiectasias.
  4. No suele recomendarse el uso de broncodilatadores anti colinérgicos en bronquiectasias, ya que pueden hacer más difícil el drenaje de secreciones respiratorias.
  5. En exacerbaciones de bronquiectasias siempre es necesario solicitar tinción de Gram y cultivo de esputo para identificar el germen y dirigir el antibiótico de manera apropiada. En caso de exacerbaciones frecuentes al año (> 3 al año) es fundamental diseñar una estrategia para erradicar el germen que produce colonización y/o infección bronquial crónica.
  6. Si ocurren exacerbaciones frecuentes durante el año (>3 por año) y se da tratamiento empírico con antibióticos (sin tener un cultivo y antibiograma) se puede facilitar la resistencia bacteriana, hacer más difícil el tratamiento antibiótico.
  7. En caso de EPOC con exacerbaciones frecuentes (> 2 al año) causadas por la presencia acompañante de bronquiectasias, el tratamiento y prevención debe dirigirse a tratar en forma adecuada la infección aguda y/o crónica bronquial de las bronquiectasias; además de la prevención de exacerbaciones (ver tratamiento preventivo de exacerbaciones en bronquiectasias).

BIBLIOGRAFÍA:

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agosto 21, 2017 Estudiantes
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